馬凡氏症候群出現主動脈剝離風險極高

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馬凡氏症候群屬於結締組織病變，患者常出現問題的部位包含骨骼系統、眼睛系統與心血管系統。

陽明院區心臟內科主治醫師曾梓維指出，馬凡氏症候群出現主動脈先天疾病風險極高，主動脈剝離發生的當下，會有嚴重刀割或撕裂般胸痛，可延伸至後背、暈厥及昏倒、中風、低血壓合併休克，但有時部分民眾也許只有下肢無力或肚子痛，因此容易造成診斷的困難。

醫師進一步指出，患者如果能早期診斷與早期治療，並避免劇烈運動，將可減緩併發症發生時間。引起胸痛的疾病，最為人耳熟能詳是急性心肌梗塞，但除了心肌梗塞外，主動脈剝離也會引起劇烈胸痛，且因為不易診斷而極具致命性危險。

主動脈剝離若侵犯到升主動脈，死亡率隨發生當下每小時1-2%累計，48小時內未作緊急處理，死亡率為48%以上；若只侵犯降主動脈則死亡率較低，原因多為主動脈破裂造成心包膜填塞，血胸或腹腔內大出血。

侵犯升主動脈須緊急開刀，侵犯降主動脈多用藥物治療或置放支架人工血管。