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賈伯斯症候群 防反覆感染、癌變

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發表於 2012-10-21 12:21:37 | 顯示全部樓層 |閱讀模式
基因突變,抗菌、抗病毒功能有缺陷,罹患「賈伯斯症候群」,小心反覆感染與癌變。林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主治醫師李文益指出,當出現反覆性皮膚、呼吸道感染,引起肺氣囊腫,偏高的過敏指數時,便需懷疑是該病;臨床上該病常與過敏症混淆,單用抗過敏藥物無法改善。

李文益醫師表示,「賈伯斯症候群」又稱「高過敏抗體反覆性感染症狀群」,賈伯斯的命名源自於聖經Job章節,陳述信徒Job從頭頂到腳因反覆感染而長出膿瘍般結節。

醫師進一步解釋,造成賈伯斯症候群的根本原因是基因突變,又可分成顯性及隱性的遺傳。若是顯性遺傳基因突變,病患產生抗菌功能缺陷,需給予預防抗生素。然而日後發生淋巴癌的機率比一般人高出30~50倍,約有8~10%的病人會經歷淋巴癌。若發生淋巴癌的化療效果不如預期,可考慮幹細胞移植。

若是隱性遺傳基因突變,會阻礙抗病毒T細胞的生長發育及功能。導致反覆的皰疹病毒、乳突性病毒的反覆感染,甚至血管炎的發生。反覆難以清除的病毒,往往造成皮膚癌等病變。

臨床有一名患者2~3歲開始,皮膚搔癢厲害,到處可見抓痕的結疤,尤其在肘關節、膝關節、踝關節彎曲處。患者在抓癢難耐的同時,軀幹也出現反覆感染,甚至形成痛的結節。之後幾年,也有反覆性鼻竇炎、多次中耳炎及肺部炎感染。多位過敏免疫專科醫師診治後,患者確實對常見過敏原塵、黴菌、蝦、蟹等有高度的過敏指數反應,但抗過敏藥物無法真正緩解相關病症,患者只能奔波於各醫院,最後才被診斷出「賈伯斯症候群」,屬先天性免疫缺損,必須積極並規則追蹤是否發生淋巴癌。
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