肺動脈高壓 致命罕病

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一位年輕的媽媽，兩年前因不明原因的呼吸困難四處求醫卻未獲改善且病情惡化，經成大醫院肺高壓團隊評斷為肺高壓合併嚴重右心衰竭，在多次搶救與醫療團隊申請專案用藥合併治療後逐漸改善，母親節時患者已能下廚煮豐盛的一餐與兒女共享天倫，再度成為一位能陪伴小孩成長的「媽媽」。

成大醫院心臟及重症專科醫許志新說，「肺動脈高壓」是個致命卻不易診斷和照護的罕見疾病，為此成大醫院成立肺高壓團隊投入照護，經過多年努力已服務多位需要的病友。

肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病；據法國統計，肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五，其中約39.2％為無法找出病因的原發性，其中3.9％有肺高壓家族病史。剩下則是從其他疾病或藥物，如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病，肝門靜脈高壓等所合併產生。在過去因缺乏有效的藥物幫忙原發性肺動脈高血壓病患的一年存活率約68％，五年存活率則僅34％。

現在隨著醫學進步，新的有效藥物不斷出現，只要病患早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後。新一代藥物主要包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑三大類；根據國外的研究，新一代藥物整體而言可讓病患一年存活率由68％提升85％，以最早出現的前列腺環素類似物而言，三年的存活率則可進步到60至70％間。

許志新醫師指出，因為此病罕見，並不是所有醫療機構都擁有相關的臨床經驗；英國過去統計發現，病人平均要看到第四個醫生才被確診，多少也延誤了病患早期發現與治療的時間。

許醫師說，六年多前，因為肺動脈高血壓的罕見與特殊性，成大基於身為國立醫學中心面對急重難罕的社會責任，陳志鴻前院長於2006年責成他成立了ＰＡＨ治療團隊，除備齊肺高壓所需特別檢查與藥物外，醫師與護理團隊都接受再訓練，搭配各次專科、藥劑師、營養師及加護單位等人員，提供病患全方面的照顧。